La hemofilia en la familia real europea

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Por: Kerstin Stanne.

La hemofilia es una enfermedad un tanto desconocida en la actualidad. Para hablar un poco de ella, me he servido de los árboles genealógicos en los que mejor se puede ver su transmisión: el de la familia real europea; un árbol que además incluye a la familia real española.

En primer lugar, para entenderlo, tengo que hablar un poco de la enfermedad. Según la definición de Medline, la hemofilia es un grupo de trastornos hemorrágicos en los cuales la sangre tarda mucho tiempo en coagular debido a la carencia de un factor de coagulación. Existen varios tipos de hemofilia: la A, la más común, en la que se carece de factor VIII, la B, en la que se carece de factor IX, y también podría incluirse la enfermedad de von Willebrand, que se debe al déficit de factor de von Willebrand. Por esta razón, los hemofílicos sangran más de la cuenta. Su factor de riesgo, que es lo más importante  en el caso que nos atañe, es que se trata de una enfermedad genética recesiva ligada al cromosoma X.

Una enfermedad recesiva, recuerdo, es aquella en la que se precisa tener mutados los dos alelos recibidos de los progenitores, el del padre y el de la madre, para desarrollar la enfermedad. Al tratarse de una enfermedad ligada al sexo, un varón que reciba un cromosoma X afectado (X*) tendrá la enfermedad (pues los hombres heredan un cromosoma X de la madre, que puede portar la enfermedad, mientras que el Y procede de su padre), mientras que las mujeres, al contar con dos cromosomas X, para desarrollar la enfermedad deberán ser X*X*. Si solo tienen uno afectado, siendo X*X, solo serán portadoras y no presentarán la enfermedad. Así, tampoco habrá hombres portadores, pues como he dicho si reciben el X* tendrán la enfermedad sí o sí. En general, no hay muchas mujeres que sean hemofílicas, ya que se produce un aborto intrauterino espontáneo si esto ocurre y, además, la probabilidad de que sean X*X* es baja. Aún así, sí ha habido unos cuantos casos de mujeres con hemofilia C.

Aquí he hecho un pequeño esquema con tres casos que se pueden presentar según como sean los progenitores. Como podemos ver, una mujer “se hace” portadora al haber heredado el X* de su padre hemofílico o de su madre portadora, mientras que un hombre se convierte en hemofílico al heredar el X* de su madre portadora principalmente.

Victoria de Reino Unido.

Victoria de Reino Unido.

Volviendo a la familia real europea, tenemos que ver quién portaba la hemofilia en primer lugar: la reina Victoria de Reino Unido. Victoria era hija de Eduardo, duque de Kent, cuarto hijo del rey Jorge III, y Victoria de Sajonia-Coburgo-Saalfeld. El rey Jorge III tuvo 12 hijos y 5 hijos, pero no hubo manera de que ninguno concibiese un heredero. Así, Victoria se convirtió en la heredera del rey Guillermo IV, su tío. A los 18 años fue coronada reina de Reino Unido (1837) y tres años más tarde se casó con Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha. Con él tuvo 8 hijos, de los cuales Leopoldo era hemofílico, y sus hijas Alicia y Beatriz eran portadoras, como luego se demostró con la descendencia de ambas. Victoria carecía de antecedentes de esta enfermedad. Por tanto, si nos fijamos en el esquema vemos que el caso de la reina Victoria sería el caso 1.

En esta web tenemos un árbol genealógico  que creo que ilustra bastante bien cómo la enfermedad se propagó por las familias reales europeas. Leopoldo transmitió la enfermedad a su hija Alicia, quien tuvo un hijo hemofílico, Ruperto. Alicia (hija de la reina Victoria) se casó con el duque de Hesse y tuvo un hijo enfermo, Federico, y dos hijas afectadas, Irene y Alejandra. Irene transmitió la enfermedad a los príncipes de Prusia, Waldemar y Enrique. Su hermana Alejandra se emparentó con los zares de Rusia, heredando la enfermedad su hijo Alexis. La otra hija de la reina Victoria, Beatriz, dio a luz a una hija portadora, Victoria Eugenia de Battenberg, y a dos hijos hemofílicos, Leopoldo y Mauricio, que no tuvieron descendencia.

Cabe destacar el caso de Victoria Eugenia porque atañe especialmente a la familia real española. Victoria se casó con Alfonso XIII, y como portadora transmitió la enfermedad a sus hijos Alfonso y Gonzalo, que carecieron de herederos. Al parecer, no fue recibida con agrado, pues además de que la reina María Cristina no la consideraba lo suficientemente noble, la reina era consciente de la existencia de hemofilia en la familia de su futura nuera. Al final, hasta el propio rey acabó reprochándole que transmitiera la enfermedad a sus hijos. Aunque hay dudas sobre si las hijas de Alfonso XIII, Beatriz y Cristina, eran portadoras de hemofilia, no existe la enfermedad entre los descendientes de Juan de Borbón.

Victoria Eugenia de Battenberg, reina consorte de España.

Victoria Eugenia de Battenberg, reina consorte de España.

Hay diversas teorías que explican cómo Victoria pudo convertirse en una portadora, ya que no existía ningún caso de hemofilia entre sus antecesores. La primera hipótesis en la que cabría pensar es que no era hija del duque de Kent, sino de un hemofílico. Sin embargo, es más posible que en Victoria se produjera la mutación espontánea del gen causante de la hemofilia (30% de los casos de hemofilia), ya que cuando su padre la concibió él era ya bastante mayor (52 años), algo bastante típico en niños hemofílicos. En la actualidad, no parece haber ningún descendiente de la reina Victoria afectado de alguna manera por la enfermedad.

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Fuentes:

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000537.htm

http://blogs.ua.es/genetica/2014/03/14/hemofilia-la-enfermedad-real/

http://www.saludemia.com/-/enfermedad-hemofilia-de-interes-reina-victoria-portadora-hemofilia

http://www.salud180.com/salud-z/corona-inglesa-con-pasado-hemofilico

https://dawsr.wordpress.com/2011/04/15/la-hemofilia-y-la-familia-real-espanola/

https://es.wikipedia.org/wiki/Alfonso_XIII_de_Espa%C3%B1a

https://es.wikipedia.org/wiki/Victoria_Eugenia_de_Battenberg

https://es.wikipedia.org/wiki/Victoria_del_Reino_Unido

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Una critica en “La hemofilia en la familia real europea”

  1. VA:R_U [1.9.22_1171]
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    Hey, that’s polwefur. Thanks for the news.

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